白塞病你可能听都没听过,但是,口腔溃疡都很熟悉吧?而白塞病最明显的症状就是复发性口腔溃疡,因此很容易造成误诊、漏诊。
医生提醒,如果1年内出现口腔溃疡超过3次以上,就要警惕白塞病了。今天,就让我们来聊聊这种相当陌生的疾病。
白塞病(Behcet'sdisease,BD)
白塞病是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病,高发地区为地中海国家及部分东亚国家,据统计BD在我国的患病率为1.4/万。
临床症状
本病全身各系统均可受累,有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。眼球其余各组织均可受累,可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,呼吸障碍、癫痫,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,可造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞。
10、其他(较少见)
包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。
结合医生经验及白塞病的特点,建议患者做好以下几点:
按时作息,戒除不良嗜好,适当的参加户外活动,增强机体抵抗力;
保持心情舒畅,及时排解不良情绪,良好的心理状态有助于免疫系统的正常运转;
注意个人卫生,保持皮肤和会阴的清洁,选择衣服时尽量选择棉质内衣,避免对皮肤的损伤;
避免进食刺激性食物,控制口咽部感染;
反复口腔溃疡,特别是伴有生殖器溃疡或者眼炎、皮肤病变时,应及时就医,尽早干预;
伴有活动性结核患者,应彻底治愈结核。
治疗预后
白塞一般呈慢性,多数预后较好。白塞病的治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。患者需要咨询风湿免疫专科医师,根据不同的脏器受累情况,选择不同的药物,制订个体化的治疗方案。经过正规、长期的治疗,绝大部分白塞病患者的预后良好。