你口中的溃疡真的仅仅是口腔溃疡吗?

有没有想过你所以为的口腔溃疡可能是某种系统性疾病的表现?有这样一位患者，名叫小A，来到口腔黏膜科就诊，说自己总是起口腔溃疡，一次可能起数个，这边刚好那边就又长出新的溃疡。说到这里，大家可能会猜测是复发性口腔溃疡了，但是这可不一定哦。医生问小A说：“身体有没有其他地方长溃疡呀，比如说生殖器等部位，皮肤上有没有起皮疹呀？”，小A有些不好意思，小心翼翼的说生殖器部位有过几次溃疡。我们这里就需要注意了，小A的症状不一定是单纯的复发性口腔溃疡了，很有可能是一种称为白塞病的系统性疾病。

什么是白塞病

白塞病又称白塞综合征、贝赫切特综合征，中医称为“狐惑病”。因同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征，几乎累及每一病例，而被称为“口-眼-生殖器三联症”。临床表现也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。

病因

白塞病的确切病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫异常等因素有关。

临床表现

本病全身各系统均可受累,但多种临床表现较少同时出现,有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。

1.口腔溃疡症状和发作规律与复发性阿弗他溃疡类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可现重型。口腔溃疡占白塞病首发症状的70%~99%,最终是100%患者必发。

2.生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大、疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

3.皮肤损害皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。而特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

4.眼炎约50%左右的患者受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。

5.关节损害 25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。

6.神经系统损害发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，周围神经受累较少见，约为中枢病变的10%。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，神经系统受累者多数预后不佳，尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

7.消化道损害又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食管下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。

8.血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。静脉系统较动脉系统受累多见。

9.肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。

10.肾脏、心脏等其他损害肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜増殖性病变或淀粉样变。

心脏受累较少。可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心脏病变与局部血管炎有关。

附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。

妊娠期可使多数患者病情加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。

2014年国际白塞病诊断标准

本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，国际白塞病研究组于2014年制订了白塞病国际分类标准.