口腔、眼睛以及外阴反复出现溃疡折磨得人痛不欲生。
白塞病又称贝赫切特综合征,是一种慢性血管炎症系统性疾病,主要表现为复发性
口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及心血管、消化道、神经系统、
肺、肾、关节等器官。大部分患者预后良好,眼及内脏受累者预后不佳。
然而白塞病的病因却很复杂,目前对白塞病的病因仍不明确。
白塞病的病因可能与三大方面的因素有关:
首先,一般认为,白塞病与遗传因素有关。针对白塞病患者的基因学分析发现,多数患者
都携带HLA-B51基因,这提示我们该病存在一定的遗传易感性。其次,遗传只是导致白塞病发病的部分原因。环境,如感染也是白塞病发病的重要因素。
最常认为白塞可能与结核感染有关。在一部分患者中,其口腔溃疡、结节红斑都与结核感
染有关。还有其他一些病毒、细菌感染也可能在部分患者中诱发白塞病。
第三,则是免疫应答异常。一些白塞病患者的免疫细胞的表型、功能和增殖存在异常。
整体而言,白塞病是一个病因尚不明确的自身免疫性炎症性疾病,在其发生发展中,
可能是遗传、环境、免疫三方面因素的共同作用所致。
一、临床表现本病全身各系统均可受累,但多种临床表现较少同时出现,有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。
1、口腔溃疡几乎所有的患者均有口腔溃疡,溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软愕、咽、扁桃体等处。米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。
2、生殖器溃疡约75%的患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。
3、眼炎约50%的患者受累,以前葡萄膜炎最常见。主要表现为视物模糊,视力减退,眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感和头痛等。
4、皮肤病变皮损发病率高,可达80%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。
5、关节损害25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。有时在HLA-B27:阳性患者中可累及骸骼关节,与强直性脊柱炎表现相似。
6、神经系统损害又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。可有头痛、头晕,假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍、精神异常等。
7、消化道损害又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一。临床可表现为上腹饱胀、暖气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
8、血管损害动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床可见头晕、头痛、晕厥、无脉。
9、肺部损害肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
10、其他肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少。可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩心样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。
温馨提示
口腔溃疡网小编提醒:
不同表现的白塞氏病患者预后不同,仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者可能导致失明、肠穿孔或死亡,所以建议需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。