干燥综合征多见于老年妇女,其发病原因较复杂,
简单说来,在先天不足的基础上,后期又长期遭受了
众多不良因素的影响,导致免疫功能紊乱,
体内免疫细胞没有纪律性,随意攻击人体细胞
从而促发了该病!
SS
Sjogren’sSyndrome,ss
干燥综合征
前记:多年来我们国家一直在通过南水北调等庞大工程努力缓解北方的干旱。在我们身边,也有病友的身体内正经受着一场旷日持久的旱灾——干燥综合征。这是一个陌生的名词,即使是干燥综合征的患者,也盼望能在汗牛充栋的专业资料之外,获得一份更为通俗的解读。有鉴于此,广州市南粤医药研究所附属口腔黏膜专科撰写此系列科普文章,内容涵盖该病的病因、疾病表现、诊断和治疗等,其中疾病表现和治疗是重点内容。千篇一律的专业知识我们一笔带过,而重在解读、补充一些心得。
人体的旱灾(1):略解干燥综合征的病因
该病多见于中老年妇女,是一种自身免疫病,其发病原因较为复杂。简单说来,在先天不足的基础上,后天又长期遭受了众多不良因素的影响,导致免疫机能紊乱,体内免疫细胞没有纪律性,随意攻击人体细胞,从而促发了该病。
这就好比,我国西北地区天生就地处内陆,空气干燥、雨水稀少,本来应该好好组织群众防旱防灾,但偏偏又遇上文化大革命,社会秩序紊乱,连气象工作者、自来水厂职工也被抓来批斗,结果“旱”就成了“灾”。
就先天因素而言,现代医学发现病人体内存在一系列有别于常人的遗传基因;也有调查显示患者亲属容易患有各种自身免疫病(包括干燥综合征),患者本身也容易同时伴发其他自身免疫病或风湿病。
图:来自网络
但单纯的先天(遗传)因素并不足以致病,还需要后天因素。这些后天因素包括:遭受一些病菌、病毒感染(如科萨奇病毒、EB病毒等等),不良环境因素,不良起居习惯,长期不良饮食、长期思虑过重,性激素水平的异常(尤其是女性激素异常)等等。
传统中医也朴素地认为,内燥(包括七情致燥、气虚阴虚致燥、阴虚血虚致燥、瘀血痰浊湿热致燥等),外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、饮食致燥等)导致机体阴液不足,气阴两虚,促发该病。
人体的旱灾(2):干燥综合征的外在表现和内在危害
庄稼慢慢干枯了,
我们要看看土地
是不是干涸了。
“干燥综合征这个病的危害,可以分为“外在表现”(庄稼枯萎)和“内在危害”(土地干涸)。
外在表现:就是患者可以感受/观察的表现,是切身体会。内在危害,是疾病对体内脏器的损害,往往不容易被感受/意识到,易被忽略,所以是我们关注的重点隐患。
外在表现,包括口干、眼干、关节痛等,也可能有皮肤病变、便秘、生殖道干燥等。
(1)口干。表现为口腔干燥,或讲话时需要频频饮水,或进食固体食物时需喝水送服,或夜间需起床饮水等。有的患者出现严重的龋齿、蛀牙(口水有清洁口腔、滋润牙龈的作用),有的患者舌头干燥、干裂,口腔溃疡增多。有的患者有消化不良(口水能帮助消化)。
(2)眼干。表现为眼睛干涩不适,或异物感,或泪少,甚至“欲哭无泪”,可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚至失明。
(3)有人因阴道干燥影响性生活,有人因大肠干燥大便困难等。
(4)部分人有关节痛。但需指出:我们常碰到此类病人因关节痛被误诊为“类风湿性关节炎”,导致治疗上的偏差。
(5)皮肤表现。有人皮肤起红点,或皮下有疙瘩,或手指遇冷变白变紫等。
内在危害:包括肾脏、肝脏、肺脏、胃肠、神经系统、血细胞、血管等。容易被忽视的还有:心灵/心理问题,“酸性体液”,易患癌症等。
(1)肾脏:40%患者存在肾脏损害,破坏远端肾小管,肾脏排除酸性物质能力下降,引起“酸性体液”,却排出钙质、钾质等重要矿物质。可引起尿路结石,多尿、多饮、夜尿增多等。也有病人出现蛋白尿、血尿等。该病肾脏病变的早、中期并不会引起肌酐升高,所以体检肾功能正常并不等于肾脏没有病变。
(2)肝胆:可能有转氨酶升高,球蛋白升高,少部分人可有肝硬化,胆结石。
(3)肺脏:可能有干咳、气短,肺纤维化(肺硬化了,弹性变差)。
(4)胃肠:可能有萎缩性胃炎、腹胀、消化不良、慢性胰腺炎等。
(5)血细胞:部分人有血小板减低,白血球减少等。
(6)心灵/心理问题。因为“心灵长期缺少内脏津液滋润”,病人容易出现心灵/心理/性格问题。可能有:脾气急躁、易怒,多疑,凡事担心过度,睡眠差等等。患者和家属往往没有意识这是疾病在“作怪”,或根本缺乏认识,或误解为“更年期”。根据我们的实践了解,由此助长的家庭矛盾和冲突屡见不鲜。
(7)酸性体液可引起患者骨头里面的钙质流失(这就明白了,有经验的家庭主妇熬骨头汤时会加点醋,因为醋酸可以帮助熬出骨头里面的钙),时间长了会导致骨质疏松,严重的人容易因为轻轻一摔就骨折(难以置信),且骨折愈合也比较困难。另外骨质疏松的人更为怕冷。
(8)癌症。患者易患癌症,其中恶性淋巴瘤尤为常见。此类癌症发生前往往有一些“苗头”,医师要详细检查分析,争取早期发现并掐灭“苗头”。
备注:
不同的患者,
因为年龄、性别、本身体质、
工作生活环境、患病时间长短、
轻重、缓急等各不相同,
故症状差异很大,
有的病人表现甚至和系统性红斑狼疮、
类风湿关节炎等高度相似,
这就涉及到如何诊断的问题了。
体的旱灾(3):如何识别干燥综合征?
人体内是否干涸?
干涸到什么程度呢?
这需要我们做许多方面的细致工作。
前面我们已经提到,干燥综合征“表象是草木干枯”,“实质是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表着“土地干涸”。所以诊断这个病,既要看“草木有没有干枯”,又要看“土地有没有干涸”,更要看“土地干涸的程度”(因为这直接关系到治疗方案)。
除仔细、系统询问了解各个方面的病情之外,还根据个人情况的不同,合理选用各种细致检查/化验,以了解口腔、唾液腺、唇腺功能,眼睛、泪腺分泌功能,体内免疫功能的紊乱程度,各种免疫细胞的功能状态(有无蠢蠢欲动的“造反派”),有无自身抗体(各种搞破坏的作案工具),各处内脏(如肝肾肺等等)的功能,有无骨质疏松,有无肿瘤的苗头,等等。
根据上述的工作,我们就可以做出该病的诊断,并判断病变的范围、轻重、缓急,并据之确定治疗方案。
图:来自网络
事实上,因为不同患者的疾病表现差异很大,这给诊断带来一定困难。在过去四十年间,国内外学者不断推出了很多“诊断标准”。
但需要指出的是,任何标准都是死板的,都是人为划定的。制定这些条条框框,在实际工作中绝不是万能的,“不能用同一个尺度来衡量每一个人”。
很多早期病例、不典型病例、或特殊病例,如果教条主义地套用标准,往往会出现漏诊,或“冤枉好人”。
人体的旱灾(4):干燥综合征的治疗目标
干燥综合征是一种慢性病,通过合理治疗,终止或控制异常免疫反应,保护内脏,并减少肿瘤的发生。可以达到症状缓解、减轻或消除痛苦烦恼、身体机能恢复、内脏病变减轻维持稳定、工作学习照常开展、生活质量满意等目的。
历年来我们接诊的许多患者中,尽管多数患者可以到达上述治疗目的,但仍有少数患者因未能及时发现、或未坚持治疗、或病情顽固、或出现要害脏器的损伤等原因,疗效仍有待进一步提高。如何寻找更合适的治疗方式/方案(即效果更好/副作用更小的方案),一直都是医学界的努力目标。
很多患者或许会对“最好的治疗方案”这个话题很感兴趣,但事实上,每位患者,男女老少各不相同,患病时间长短不一,病情轻重缓急悬殊,面临的问题各不相同,没有哪一个方案是“最好的方案”。效果最大化、副作用最小化、量体裁衣、传统与新型的治疗措施结合,便是“最好的方案”。
一双水汪汪的大眼睛
一副洁白的牙齿
一个好的胃口
一份快乐的心情
是许多干燥综合征患者的愿望,我们希望所有的SS患者都能及时得到检查、诊断和治疗,只要及时求医,正确治疗,大部份患者预后很好,治疗后可以恢复正常的生活和工作。